RESUMEN
Esophageal lung is a rare broncopulmonary foregut malformation, in which the main stem bronchus arises from the esophagus. Since the description by Keely et al. in 1960, less than 25 cases have been reported. We present a case of a 4-month-old female, who was referred to our institution after 2 months of management for respiratory recurrent infections. Contrast studies were performed during the evaluation and a right broncography was identified in the esophagogram. Bronchoscopy was performed confirming the atresic right bronchus. Complementary imaging and cardiology evaluation confirmed the absence of major vascular anomalies, especially a pulmonary artery sling that has been described in relation with this entity. Due to the hypoplastic lung in the absence of major vascular anomalies, thoracoscopic pneumonectomy was deemed possible. Procedure was performed with four ports and 3 mm equipment was used. Special attention was made identifying and dissecting the vascular structures first, and then the arising esophageal bronchus was dissected. The hypoplastic lung was extracted trough a small incision inferior to the axilla.We consider that due to the hypoplastic lung and vessels, the thoracoscopic approach is safe and feasible for the management of the esophageal lung and even for de esophageal bronchus in the absence of major vascular anomalies.
El pulmón esofágico es una malformación broncopulmonar rara del intestino anterior, en la que el bronquio principal del tallo surge del esófago. Desde la descripción de Keely et al. en 1960, se informaron menos de 25 casos. Presentamos el caso de una mujer de 4 meses de edad, que fue remitida a nuestra institución después de 2 meses de tratamiento por infecciones respiratorias recurrentes. Se realizaron estudios de contraste durante la evaluación y se identificó una broncografía derecha en el esofagograma. Se realizó broncoscopia confirmando el bronquio derecho atresico. La evaluación complementaria de imágenes y cardiología confirmó la ausencia de anomalías vasculares mayores, especialmente una honda de la arteria pulmonar que se ha descrito en relación con esta entidad. Debido al pulmón hipoplásico en ausencia de anomalías vasculares mayores, se consideró posible la neumonectomía toracoscópica. El procedimiento se realizó con cuatro puertos y se utilizó un equipo de 3 mm. Se prestó especial atención a la identificación y disección de las estructuras vasculares primero, y luego se disecó el bronquio esofágico resultante. El pulmón hipoplásico se extrajo a través de una pequeña incisión inferior a la axila. Consideramos que, debido al pulmón y los vasos hipoplásicos, el abordaje toracoscópico es seguro y factible para el manejo del pulmón esofágico e incluso para el bronquio esofágico en ausencia de mayor anomalías vasculares
Asunto(s)
Humanos , Enfermedades del Esófago , Terapéutica , PulmónRESUMEN
Resumen Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica. Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia. Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años. Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad. Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes.
Summary Background. The primitive neuroectodermal tumor (TNEP) of the chest wall, or Askin tumor, is a malignant neoplasia classified within the Ewing family of tumours (FSE). This particular type of malignancy of the chest wall is rare and usually appears in the pediatric population. Objective. Describe some characteristics of patients with Askin tumor of the Fundacion Hospital de La Misericordia. Materials and methods. A retrospective analysis of cases treated at a single institution, Fundación Hospital de la Misericordia, in a 16 years period was performed. Results. 8 patients were found, 7 boys, 4 with metastases at the diagnosis, 2 in lungs and 2 in bone, 2 underwent surgery at diagnosis. For the other 6 patients surgical resection was done after chemotherapy. All patients received chemotherapy and 6 received radiotherapy. To date, 5 patients are alive (62 %) with a median follow up of 32 months; 3 of them had metastases at diagnosis. 3 patients died, 2 of which had no metastases in the diagnosis, both relapsed and died of disease progression, the other abandoned treatment at 6 months after diagnosis. Other 2 patients that relapsed received chemotherapy plus autologous transplant, one is alive and the other one died due to disease progression. Conclusion. Clinical, laboratory, diagnosis, treatment and prognosis characteristics of this patient group were described.
